急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaMSyndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。

1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。一般下肢重于上肢。可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。肢体麻木、疼痛等症状。

2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。

3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。

4.电生理检查肌电图早期F波潜伏期延长，以后出现运动或合并感觉传导速度减慢，三周后可出现失神经电位。

1.诊断标准由中华神经精神科杂志编委会年结合Asbnry的资料和我国国情提出。

我国GBS诊断标准

Ⅰ.进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻驿。最严重的是呼吸肌麻痹。

Ⅱ.腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。

Ⅲ.起病迅速，病倩呈进行性加重，常在数曰至1、2周达高蜂，到4周停止发展，稳定，进入恢复期。.

感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏、神经干压痛。

颅神经受损以舌咽、迷走、面神经多见，其他脑、颅神经也可受损，但视神经、听神经几乎不受累。

可合并自主神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难等。

IV.病前1?3周约半数有呼吸道、肠道感染，免疫接种后，不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、疟疾、淋雨受液、疲劳、创伤、手术等。

V.发病后2?4周进入恢复期，也可迁延至数月才开始恢复。

VI.脑脊液检査，白细胞常少于10x10s/L,1?2周蛋白质升高，呈蛋白质、细胞分离，如细胞超过10X/L以多核为主，则需排除其他疾病。细胞学分类以淋巴、单核细胞为主，并可出现大量吞噬细胞。

VII.电生理检查，病后可出现神经传导速度明显减慢，F波潜伏期有延长倾向，证明近端神经干有脱髓鞘变性。

2.按病情严重程度分型由中华神经精神科杂志编委会年提出。

按病情严重程度分型

Ⅰ-轻型：四肢肌力3级以上，可独立行走。

Ⅱ-中型：四肢肌力3级以下，不能行走。

Ⅲ-重型：舌咽、迷走和其他脑神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，

活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开人工呼吸。

IV-极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹，必须

立即气管切开人工呼吸。伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。

Ⅴ再发型：数月（4?6个月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直到极重型症状。

Ⅵ慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2个月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白质持续增高。

Ⅶ变异型：纯运动型GBS;感觉型GBS;多颅神经型GBS;纯全自主神经功能不全GBS;其他还有Fisher综合征、少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等.其中Fisher综合征是以全眼外肌麻痹、运动失调和腱反射消失为特征。