胸主动脉疾病胸主动脉瘤

胸主动脉是指由于各种原因造成胸主动脉壁正常结构的损害，在血流压力的作用下，胸主动脉局部或弥漫性扩张或膨出，达到正常胸主动脉直径的1.5倍以上，即成为胸主动脉瘤。胸主动脉壁的中层由45—55层弹性膜构成，维持主动脉的正常弹力与张力。左心室收缩期产生的部分动能转化为主动脉壁势能，舒张期又将势能转变为前向血流的动能，有效维持左心室与主动脉的联动。胸主动脉内血压及血流剪切力极高，成瘤以后若出现破裂，则出血速度和出血量非常大，死亡率极高。

一

病因与分类

病因可大致分为局部性和全身性两大类。局部病因主要有：机制不明的特发性囊性中层退化、或继发于主动脉夹层、主动脉瓣膜病变和局部创伤病变。全身性病因有：遗传性疾病，如马方综合征、埃-当综合征、家庭性动脉瘤；自身免疫疾病，如白塞病；病原微生物感染，如细菌（黄色葡萄球菌是最常见的致病菌）、真菌、梅毒等；其他如动脉弱样硬化，动脉炎等。

胸主动脉瘤按发生部位不同，可分为升主动脉瘤（约占45%），弓部动脉瘤（10%），降主动脉瘤（35%），胸-腹主动脉瘤（10%）；按瘤体形态不同，可分为囊性、梭形、混合性和夹层动脉瘤；按病理形态学，可分为真性和假性动脉瘤，前者的瘤壁具备全层动脉结构，后者的瘤壁仅由动脉外膜、周围粘连组织和附壁血栓构成。

二

病理生理

胸主动脉瘤常见于中老年人，遗传性、感染性或创伤性病因所致的动脉瘤好发于青壮年。根据LapLace定律，T=P·r（T：张力；P：压力；r：半径），主动脉瘤壁承受的张力与动脉血压和瘤体半径成正比。动脉瘤形成后不可逆转的持续增大，增加左心室容量负荷并压迫周围组织结构。

三

临床表现

由于瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视动脉瘤的大小和部位而定。病程早期多无症状、体征，常在影像学检查时偶尔发现。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块；可能使主动脉瓣环变形，瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音和症状；压迫上腔静脉时导致上腔静脉梗阻综合征，出现面部、颈部和肩部静脉怒张；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气稳。主动脉弓动脉瘤压迫气管、支气管，出现咳嗽、呼吸困难、肺不张；压迫交感神经出现Horner综合征。而降主动脉瘤压迫食管可引起吞咽困难，压迫喉返神经出现声音嘶哑（部分病人可以此为首发症状就医）。瘤腔贴壁血流缓慢与涡流可引起瘤腔内血栓形成，附壁血栓脱落会导致脑、内脏、四肢动脉栓塞。

本病自然进程较快，瘤体扩大到一定程度常引起疼痛，如果疼痛突然加剧则预示破裂可能。预后多不良，死亡原因主要为动脉瘤破裂，主动脉-食管/气管瘘等。一般而言，病程进展与病因、瘤体大小、是否合并主动脉夹层有关；已确诊胸主动脉瘤未经治疗者破裂时间平均为2年，生存时间少于3年，病因为马方综合征和白塞病等遗传性疾病和自身免疫疾病者预后不佳，往往出现治疗后反复发生动脉瘤或假性动脉瘤。

四

诊断与鉴别诊断

主要信赖影像学检查确诊。X线检查：发现纵隔影增宽，主动脉明显钙化影。升主动脉瘤体位于纵隔右前方，弓部与降主动脉瘤体位于左后方。CTA：能够准确、直观地提供瘤体立体影像，对选择制定手术方案具有指导意义。MRA：能更精细地刻画管壁结构对比度，冠状知矢状面扫描能提供瘤体及管腔纵切面的影像信息，但费用高、检查时间长，血流动力学不稳定者应用时存在危险。超声：能够观察主动脉瘤及血管腔病变，并了解心脏内结构，适宜于血流动力学不稳定者的快速检查及围术期监测。随着无创影像诊断技术发展，胸主动脉造影已很少单独用于胸主动脉瘤的诊断。胸主动脉瘤需与主动脉夹层（尤其是慢性夹层假腔扩大成瘤）、纵隔肿瘤、中央型肺癌等疾病相鉴别。

五

治疗与预后

肺主动脉瘤明确诊断后应积极地施行治疗，包括外科开胸手术、血管腔内修复术和复合手术三大类。

1

手术指征

①胸主动脉瘤出现压迫症状，破裂和（或）破裂包裹症状；②瘤体直径5cm；③瘤体直径增长1cm/年；④假性动脉瘤与夹层动脉瘤应尽早治疗。

2

手术禁忌征

①重要器官（心、脑、肝、肾）功能损害；②全身情况不能耐受治疗。

外科开胸手术治疗使用人工血管替换病变的胸主动脉段，手术方式和术后近远期结果因胸主动脉瘤解剖部位而异，且需不同的心肺转流、深低温停循环或选择性脑灌注等技术支持。手术死亡率约为5%—10%。主要并发症为出血、严重心律失常、冠状动脉供血不足，中枢神经系统并发症，乳糜胸和心、肺、肾功能不全。手术后1年生存率约为80%—90%，5年生存率60%—80%。

3

其他

血管腔内修复不需开胸以及体外循环辅助，在胸主动脉腔内置入带膜支架，隔绝胸主动脉瘤瘤腔。此方法具有创伤小、康复快，较少并发症和禁忌证的优点，主要适用于降主动脉瘤、降主段假性动脉瘤以及部分累及弓部的动脉瘤治疗。随着腔内器械的发展，部分累及主动脉弓上分支动脉的胸主动脉瘤亦可进行血管腔内修复，这其中包括开窗支架、分支支架和平行支架技术的应用。胸主动脉瘤腔内治疗的适应证与开胸动脉瘤切除，人工血管置换术一致。除临床适应证外，胸主动脉瘤腔内修复术还有其自身的影像学适应证，包括：①支架锚定区正常主动脉直径≤40mm；②入路动脉（髂-股动脉）无高度扭曲或弥漫性狭窄，股动脉直径必须大于选用的支架输送系统直径。胸主动脉瘤腔内修复术无绝对的禁忌证，但在制定腔内重建弓上分支动脉手术方案，尤其需进行弓上双分支，甚至三分支动脉腔内重建时，应充分评估术者经验及血管外科团队协作能力。对于不具备腔内重建主动脉弓部分支动脉条件的团队，主张采用传统开放手术。术后并发症主要为内漏、带膜支架移位等，手术死亡率约4.1%—6.2%。应该强调的是，随着血管腔内技术的成熟、发展和日益普及，国内外越来越多的中心逐渐开始采取全腔内胸主脉覆膜支架修复手术。

复合手术是将外科手术技术与血管腔内修复术相结合，使用人工血管和带膜支架共同矫治胸主动脉瘤病变。“一站式”复合手术需具备体外循环装置和数字减影血管造影设备的多功能手术室。复合手术治疗未破裂的复杂胸主动脉瘤的围术期死亡率约为4%，其远期效果仍需进一步观察。

摘自《外科学》（第九版），主编：陈孝平、汪建平，“十二五”普通高等教育本科国家级规划教材

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