病例EHJ罕见马凡综合征合并左冠窦
2022-1-3 来源：不详 浏览次数：次近期，美医院MohammedChamsi-Pasha医生和GeraldLawrie医生在欧洲心脏杂志（EHJ）上发表了1例马凡综合征合并左冠窦瘤的病例，非常罕见，大家一起来学习吧！
病史42岁女性，因急性胸痛、呼吸困难急诊入院。
患者生命体征稳定，血压/75mmHg，心率86次/分。心电图未见缺血性改变，心肌酶阴性。
心脏CT血管造影提示主动脉根部严重扩张，左冠窦瘤（6.8cm）（图A、图B）。动脉瘤压迫到左主干开口部（图C、图D）。超声心动图提示主动脉瓣中度反流。
图.（A）心脏CT血管造影矢状图提示主动脉根部严重扩张和左冠窦瘤；（B）心脏CT三维立体成像显示左冠窦瘤；（C）心脏CT冠状图提示主动脉根部扩张及被左冠窦瘤压迫的左主干开口处（箭头）；（D）左前降支曲面重建显示左主干开口处严重受压（箭头）。
既往马凡综合征病史。21年前，患者在作者所在中心接受了升主动脉A型夹层动脉瘤（DeBakeyI型）修补术。
诊疗经过患者紧急接受了主动脉窦修补术、主动脉根部置换术及冠状动脉再移植。术后顺利出院。
讨论此病例罕见，在有症状的马凡综合征患者中，左冠窦瘤"伸出"左主干，需要早期手术干预。
来源：MohammedA.Chamsi-Pasha，GeraldM.Lawrie.AneurysmalleftsinusofValsalvainMarfanssyndrome.EuropeanHeartJournal.Published:31July.
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