尖端扭转型室性心动过速的防治

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课程助教：张老师

1.TdP的概念和心电图特征

年法国学者Dessertenne首次系统描述了一种发作时心电图表现为QRS波形态多变、主波方向沿等电位线向上或向下波动而近似扭转的多形性室性心动过速，并将其命名为尖端扭转型室性心动过速(TorsadedePointes，TDP)。该型室速多发生在先天性和获得性QT间期延长的基础上，常反复发作，恶性程度较高且变化快，易使患者发生晕厥甚至是心源性猝死。TdP的典型ECG特征是：1）QRS波群的形态和幅度随着等电位线的波动而来回扭动。2）室速常由长间歇后舒张早期室性早搏（RonT）诱发。3）TdP发作通常有温醒现象。即室速发作初始的几个心搏频率较其后的心搏稍慢。4）TdP可随着心搏的减慢自发缓解。

2.TdP与长QT间期综合征

QT间期包括心室的除极（QRS波群）和复极（T波）过程，心率校正后的QT间期以QTc表示。正常的QTc上限值，在美国心脏协会/美国心脏病学院基金会年的尖端扭转型室性心动过速的院内预防的科学声明中指出，男性为ms，女性为ms；当QTcms时，即认为是显著异常[1]。

TdP多发生在先天性和获得性QT间期延长的基础上。先天性QT间期延长主要是编码心肌细胞膜上离子通道蛋白或调控蛋白发生基因突变所致；获得性QT间期延长比先天性更常见，主要由药物、心脏疾病(心力衰竭、心肌缺血、心动过缓等)或者代谢异常等因素引起，其中药源性QT间期延长最为常见。目前已有多种药物因其延长QTc间期并诱发TdP的不良反应而撤市。

3.药物引起QTc间期延长的机制和遗传易感性

药物主要通过四种机制延长QTc间期诱发TdP。一是药物直接阻滞快速延迟整流钾电流（Ikr）；二是通过干扰humanEther-a-go-goRelatedGene(hERG)钾离子通道蛋白的转运而降低Ikr在心肌细胞膜的表达；三是降低心室复极储备；四是激活内向电流引起QT间期延长和早期后除极（earlyafterdepolarization,EAD）[2]。

对存在药物引起的QTc间期延长和TdP的患者来说，基因易感性是必须要